El milagro del primer 'niño burbuja' del Macarena: «Por mi piel de mariposa no pude ir al colegio hasta los 16 y allí me hicieron bullying, pero lo superé todo y pude trabajar 17 años»

Este sevillano, informático de profesión, nació en 1984 a los nueve meses de gestación pero con muy poco peso. «Yo fui un niño burbuja porque no se me podía tocar, salvo con unas precauciones increíbles, y casi no me podía dar el aire porque casi todo podría dañarme. Estuve mis tres primeros meses de vida hospitalizado y creo que supuse casi una revolución en el hospital«, recuerda. Le faltaba la piel de un dedo del pie y de otro de la mano y los dermatólogos del Virgen Macarena le diagnosticaron una epidermólisis bullosa a los tres días de nacer.  «Entonces era una enfermedad muy desconocida y no se sabía muy bien los cuidados que había que darle a un bebé así», cuenta Marga López, su madre.

Juan Antonio tuvo que permanecer los tres primeros meses de su vida en el hospital y Marga recuerda que «cuando me lo llevé a casa, no lo podía vestir porque el roce de la ropa le hubiera producido muchas heridas. Y para que no pasara frío teníamos que ponerle cerca un foco de calor. Bañarlo también era muy complicado porque cualquier fricción con la esponja se llevaba su piel por delante«.

Juan Antonio es especial porque nació con una enfermedad rarísima que sólo padecen 500 personas en España y cuya esperanza de vida ha crecido mucho desde que él nació; pero hay otras cosas que hacen de este paciente alguien prácticamente único en el segundo mayor hospital de Sevilla, en el que trabajan cerca de seis mil profesionales y por el que pasan cada año más de un millón de personas. Cuando le surge algún problema de salud concreto que requiera asistencia médica, cosa que le sucede con mucha más frecuencia de lo que él desearía, no tiene que pedir cita previa ni pasar por Urgencias. En esa unidad seguramente no sabrían tratarlo porque apenas han tenido pacientes con su patología. Y los médicos y enfermeros que lo conocen y tratan desde hace tanto tiempo y han hecho del hospital su segunda casa, le han dicho que cuando le ocurra algo, les avise y se presente sin más y pregunte por ellos. Es quizá el único paciente con el que el hospital ha hecho trizas sus protocolos médicos y asistenciales. «Su dermatóloga, la doctora Begoña García Bravo, nos dijo que en cuanto viéramos cualquier cosa rara viniéramos al hospital sin demora. Decía que tenía que ver a mi hijo en el momento en que él lo necesitara y que no tenía que pedir ninguna cita previa con ella«, cuenta Marga, que se deshace en elogios hacia el Virgen Macarena y sus profesionales.

Juan Antonio estuvo yendo a la Unidad de Prematuros de ese hospital hasta los 16 años porque incluso un simple análisis de sangre, en el que se suele tardar un minuto, resultaba una operación compleja. «A mí me tienen que quitar muchas vendas y pincharme con mucho cuidado y ni siquiera se me puede poner una compresa en la piel«, cuenta este paciente único al que han seguido viendo y cuidando hasta su adolescencia muchas de las personas que lo trajeron al mundo y cuidaron de él siendo un bebé de pocos meses.

A partir de los 16 años Juan Antonio pasó a depender de la unidad de Hematooncología Pediátrica, a pesar de que en aquel momento aún no tenía ningún cáncer. «Allí podían tratarme con la especialidad y el trato específico que requería mi patología, que es en cierto modo parecida a la de algunos enfermos oncológicos con las defensas muy bajas. Y he sabido por mis médicos -añade- que otros dos casos más recientes de piel de mariposa de El Ronquillo y Córdoba, que los derivaron al Macarena, han ido tratándolos aquí en función de los resultados que tuvieron conmigo a base de prueba-error. Lo que funcionaba conmigo les ha servido mucho a ellos«, cuenta este paciente, que desea que los nuevos enfermos con piel de mariposa puedan sufrir menos que él y se beneficien de avances médicos que él no pudo disfrutar en su infancia, adolescencia y juventud. «Eso me haría bastante feliz», confiesa.Actualmente hay 65 personas en toda Andalucía con esta enfermedad, de las cuales 20 viven en Sevilla.

«Cuando me lo llevé a casa con 3 meses, no podía vestirlo porque el roce de la ropa le hacía heridas. Y para que no pasara frío teníamos que ponerle cerca un foco de calor

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Bañarlo también era muy complicado porque cualquier fricción con la esponja se llevaba su piel por delante«.

Marga López

Madre de Juan Antonio dedicada a él durante sus 39 años de vida

Marga incluso le han pedido desde el hospital que hablara con alguna madre de algún niño con esta patología para que le contara su experiencia y los cuidados que le había dado a su hijo, además de dar algunos consejos sobre cómo reaccionar ante una ampolla en la boca o cualquier herida. Esta mujer de 62 años, que se privó de muchas cosas en su juventud por cuidar de su hijo, ha fundado en cierto modo una suerte de escuela de pacientes de epidermólisis bullosa. «A mi madre le advirtieron los médicos, cuando yo tenía 3 meses de vida y ella quiso llevarme a casa con mi padre, que si lo hacía sería una »esclava del niño. Y lo hizo«, cuenta Juan Antonio con gratitud eterna a su progenitora, que renunció a trabajar, y a casi todo, para poder cuidarlo y sacarlo adelante. »Mi vida ha estado dedicada a Juan y no me arrepiento. Al contrario: admiro mucho a mi hijo y estoy muy orgullosa de él«. La palabra «esclava» tiene ahora connotaciones muy diferentes a las de 1984 pero expresaba a todas luces, de una manera cruda pero realista, la dedicación a tiempo completo, día y noche, sin festivos ni vacaciones, que le exigiría el cuidado de su hijo.

El dolor ha acompañado a Juan Antonio desde que nació y nunca se ha ido en sus 39 años de vida. «Cada 48 horas tengo que hacerme una cura porque mi cuerpo está lleno de heridas, aunque estoy, en cierto modo, acostumbrado al dolor. Sin embargo, recuerdo que con 7 u 8 años y me hacían algunas curas en las manos, me preguntaba cómo no perdía el conocimiento con ese nivel tan grande de dolor. Realmente añoraba no quedarme inconsciente en esos momentos para no sufrir tanto«, cuenta.

Este informático sevillano, que ha de tomar muchas pastillas al día (algunas se llaman de «rescate» contra el dolor) y ha tenido una sonda gástrica durante quince años, ha afrontado más de quince operaciones de todo tipo en sus casi cuatro décadas de vida, entre ellas una por la rotura del esófago y otra por la fusión de los dedos de sus manos, una patología bastante habitual en este tipo de pacientes que recibe el nombre de sindactilia. «Se me pegaron los dedos de las manos pero también se me pegaban a la piel los electrodos o los apósitos convencionales y todo se hacía muy complicado, mucho más de lo que ya era de por sí cualquiera de esas operaciones», cuenta Juan Antonio, agradecido para siempre a los profesionales de la sanidad pública que lo han cuidado y lo han ido operando una vez tras otra.

«En las clases de informática algunos de mis compañeros arrancaban las teclas del teclado de sus ordenadores y me las tiraban a la cara o a la espada. A veces me tiraban trozos de madera que arrancaban de los marcos de las ventanas»

Juan Antonio López

Informático y paciente con piel de mariposa

A los que no está tan agradecido es a algunos de sus compañeros del instituto de Pino Montano donde hizo los dos cursos de bachillerato y un ciclo superior de desarrollo de aplicaciones informáticas. «Tuve una infancia bastante feliz en mi burbuja familiar. Jugaba sólo con mis vecinos y primos y ellos sabían que no podían tocarme ni acercarse demasiado a mí para no hacerme daño. Sabían que yo era así, como un niño burbuja, y lo aceptaron con naturalidad«, cuenta. Pero en el instituto, cuando ya tuvo que relacionarse físicamente con otros alumnos, la cosa cambió.

«Yo no tenía muchas habilidades sociales y sufrí etapas de bullying. Entonces no tenía la silla de ruedas automática que llevo ahora y necesitaba que la empujaran para moverme porque no tenía fuerza en los brazos para propulsarla -cuenta-. Llevaba mi mochila enganchada en el respaldo de la silla y me tiraban basura, chicles usados, restos de comida. En las clases de informática algunos de mis compañeros, por llamarlos así, arrancaban las teclas del teclado de sus ordenadores y me las tiraban a la cara o a la espada. A veces me tiraban trozos de madera que arrancaban de los marcos de las ventanas. Otras dejaban la puerta cerrada de la clase antes de que yo llegara para que yo no pudiera entrar, puesto que yo no podía abrir la puerta, o manipulaban el ascensor para que yo no pudiera usarlo«.

Lo cuenta sin rencor, con calma, acaso por la distancia que han sedimentado los veinte años transcurridos. O acaso porque, a pesar del dolor y las humillaciones que le causaron unos adolescentes carentes de la más mínima pizca de humanidad, su vida ha sido una larguísima carrera de obstáculos y aquellos matones que arrojaban por la ventana los partes por mal comportamiento que les ponían los profesores («a ellos también les faltaban el respeto») sólo supusieron para él uno más de los que hubo de sortear desde su silla de ruedas. «Tenía miedo al salir de clase, por si me quedaba solo, y tuve que hacerme amigo de los conserjes para que fueran mis aliados. Y se portaron muy bien conmigo porque me defendían. Luego fui al despacho de la directora, dejé sobre su mesa el último trozo de madera que me lanzaron y le dije que no lo iba a soportar más. Le comuniqué que yo iba a seguir viniendo al instituto porque tenía que formarme y que, si ella no hacía algo para cortar eso de raíz, hablaría con los medios de comunicación, o con quien fuera, para que todo el mundo se enterara de lo que pasaba allí«, cuenta. Él aún era menor de edad pero la directora tomó cartas en el asunto y esos »compañeros« ya no le tiraron nada más.

Las únicas «actividades extraescolares» a las que Juan Antonio asistía por las tardes, mientras sus compañeros hacían fútbol, natación, artes marciales, teatro, manualidades o música, eran las curas de sus heridas en el Virgen Macarena. Me inventaba las cosas más estrambóticas para no decir a nadie que tenía que ir al hospital por las tardes. Esa fue mi vida hasta que acabé los estudios«, cuenta.

Luego empezó a trabajar como informático y a hacer amigos, ganar dinero y sentirse útil; y así ha estado hasta que a principios de este año su cuerpo izó la bandera blanca y dijo basta. «Han sido 17 años muy bonitos trabajando de los que estoy muy orgulloso, pero ya no podía manejar un teclado de un ordenador con mis dedos. Con esta enfermedad se te hacen heridas constantemente y me he pasado la vida tratando de cicatrizarlas, pero una parte de mis células, de tantas lesiones sufridas durante tanto tiempo, se volvió cancerosa. Y ahora una herida más o menos habitual se está convirtiendo en un carcinoma que se va comiendo mi cuerpo«, cuenta.

El primero se lo detectaron el año pasado y se le pudo extirpar, pero hace algunos meses se le volvió a reproducir con varios focos en la otra mano y en la lengua. «Me han tratado con inmunoterapia pero me estaba destrozando los riñones y han tenido que suprimirla. Se ha vuelto incontrolable y ahora me siento cien por cien dependiente. Antes podía utilizar el móvil pero ahora no puedo manejar ni el mando a distancia de la tele, ni ir al baño yo solo«, dice con la misma aparente serenidad con que hablaba minutos antes de los matones del instituto que le lanzaban basura en clase, cuando estudiaba bachillerato.

-¿Nunca ha maldecido esa mala suerte genética con la que nació?

De pequeño, sí. Pero cuando tenía 9 años tuve una profesora que me explicó las leyes de Mendel. Me demostró que tenía las cuatro pelotitas del mundo pero como mis padres eran primos tenía bastantes papeletas más, algo que entonces no sabía. Y me tocó. Después de la explicación de esta profesora, ya no volví a pensar en eso, aunque tengo muchos momentos bajos y, últimamente, con el agravamiento de mis problemas de salud, son casi a diario, pero el balance entre lo que tengo y lo que he ido perdiendo aún me compensa.

Juan Antonio afronta esta última fase de su enfermedad con el mismo valor y coraje que le ha permitido llegar con vida a la frontera de la mediana edad. En los últimos meses le han administrado fentanilo y metadona para el dolor. El doctor Jaime Boceta, responsable del equipo de soporte de Cuidados Paliativos del Virgen Macarena, explica que su unidad presta apoyo clínico, psicológico, social y espiritual a pacientes como Juan Antonio con enfermedades severas avanzadas que no necesariamente implican un final inminente de sus vidas. «Algunos son pacientes de enfermedades neurológicas como ELA, respiratorias como EPOC avanzado, o de patologías raras como la piel de mariposa«.

«Juan Antonio nos ha enseñado mucho y cada vez que lo hemos operado lo que han surgido son lecciones, una detrás de otra, de una persona que ha convivido con una enfermedad durísima desde que nació»

David Moreno

Jefe de Dermatología del Hospital Virgen Macarena de Sevilla

El doctor David Moreno, jefe de Dermatología, recuerda que cada vez que ha operado a Juan Antonio «lo que surgen son lecciones, una detrás de otra. En cada decisión, en cada propuesta de tratamiento, cada procedimiento, cada cura, Juan Antonio nos enseña mucho. Él ha convivido con una enfermedad durísima desde que nació, de la que conoce como ninguno de nosotros su evolución, sus síntomas, cómo su piel responde a cada manipulación«.

Y añade: «Cuando un paciente así entra en un quirófano es todo un reto no sólo por extirpar completamente el tumor, sino por las prevenciones que conlleva todo el proceso para un paciente con su enfermedad. Y esto, si tenemos en cuenta la cantidad de dispositivos, de electrodos adhesivos o materiales que en un quirófano aplicamos directamente sobre la piel, es una tarea muy complicada. Son pacientes, intervenciones, de las más complejas a las que nos enfrentamos, y para que todo vaya bien son fundamentales tanto las indicaciones de Juan Antonio como la experiencia del amplísimo equipo de personas necesarias para estas intervenciones«. En la última participaron más de 25 profesionales.

Aunque Juan Antonio no sabe cuánto le queda («pueden ser seis semanas, seis meses o, a lo mejor, un año»), sospecha que su vida no se va a prolongar demasiado sin que se complique enormemente su estado de salud y se ha guardado un «as en la manga» (así lo llama él) que se plantea usar en el caso de que perdiera completamente el control de su cuerpo. Una especie de «reserva» que ya ha sido aprobada por el Servicio Andaluz de Salud y que podría actualizar en un plazo de 48 horas de acuerdo con la ley de eutanasia aprobada hace dos años y medio. «Me la concedieron después de Feria tras un protocolo que ha durado más de cuatro meses con varias entrevistas e informes de los médicos. Yo lo he ido atrasando porque de momento me merece la pena seguir aquí, pero me me siento más tranquilo sabiendo que tengo esa «reserva» y que puedo hacerla efectiva si la enfermedad se pone farruca y pierdo el control. Si eso ocurre, no será la enfermedad la que eche de este mundo sino yo el que se vaya«, cuenta delante de Marga, a la que se le saltan las lágrimas (el único momento durante más de una hora de conversación en que no puede controlar sus emociones) cuando escucha a su hijo hablar de esa «reserva».

-He visto sufrir tanto a Juan Antonio que entendí que a principios de este año hiciera esa petición de acuerdo con la ley y entendería que en algún momento dijera basta. Sería egoísta por mi parte que me opusiera a su decisión y pedirle que siguiera sufriendo por mí para poder tenerlo un poco de más tiempo a mi lado. Siempre lo apoyaré en sus decisiones y no creo tampoco que sea realmente vida vivir en una cama conectado a una máquina.

Marga, que estuvo trabajando como limpiadora en colegios hasta que nació su hijo, se declara creyente y dice que decidió libremente dedicar su vida a cuidarlo y atenderlo, algo que requiere prácticamente las 24 horas del día. Lleva cuarenta años haciéndolo que le han deparado de todo, lluvia y sol, frío calor, momentos terribles y otros realmente hermosos. Los peores fueron -recuerda- un cáncer de colon del que logró curarse con 52 años y, más recientemente, una peritonitis que la puso al borde de la muerte. Estuvo sedada en la UCI durante un mes y los médicos la dieron casi por desahuciada.

-Se lo pedía a Dios todos los días con el cáncer y también antes de que me sedaran por la peritonitis -cuenta Marga-. Le decía: «Por favor, llévanos a los dos juntos. No nos dejes a ninguno solo en este mundo«.

Su marido y padre de Juan Antonio murió en la primavera de 2020, durante la primera ola de la pandemia del coronavirus. Y aunque a los dos les hubiera gustado tener más hijos y darle un hermano a Juan Antonio, optaron por no arriesgarse a tener otro que llegara con la misma enfermedad. «Piel de mariposa» es un bellísimo nombre tras el que se esconde una patología rara y cruel sin belleza alguna.

Juan, que ha estudiado mucho su enfermedad a lo largo de su vida, cuenta que «fui el primero que nació con esto en el Virgen Macarena, al menos, con el diagnóstico. En los años 70 cualquier bebé con mi enfermedad solía morir al poco tiempo de alguna infección. Los médicos del Macarena actuaron con tanto cuidado y acierto conmigo desde que nací que por eso estoy vivo todavía. Me parece un milagro haber llegado hasta aquí y estoy muy agradecido«.